|
Κινητικές νευροπάθειες και περιφερικές νευροπάθειες |
Σύνδρομο Gullain-Barré (GBS)Πρόκειται για πολυριζονευροπάθεια, μεταλοιμώδη στα δύο τρίτα των περιπτώσεων, μετά από λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού ή του γαστρεντερικού. Υπάρχουν τρεις κύριοι υποτύποι του συνδρόμου:
Η προηγηθείσα λοίμωξη του GBS μπορεί να οφείλεται σε διάφορους μικροοργανισμούς όπως:
Ο μηχανισμός πρόκλησης του συνδρόμου είναι ανοσολογικός. Αντισώματα έναντι των λοιμωδών παραγόντων κάνουν διασταυρούμενη αντίδραση με αντιγόνα στα κύτταρα του Schwann ή το νευρείλημμα. Η δέσμευση των αντισωμάτων με τα αντιγόνα στόχος στα περιφερικά νεύρα, μπορεί να προκαλέσει διαταραχή στην αγωγιμότητα των νεύρων πριν την δομική τους βλάβη. Παρεμφερής ανοσολογικός μηχανισμός συμβαίνει σπάνια και μετά από ανοσοποίηση. Στην AIDP ακολουθεί φλεγμονώδης απομυελίνωση, ενώ στην AMSAN και την AMAN επέρχεται αξονική εκφύλιση. Η διάγνωση βασίζεται στην κλινική εικόνα και στην εργαστηριακή επιβεβαίωση. Οι περισσότεροι ασθενείς παρουσιάζουν:
Η αδυναμία είναι συμμετρική και προσβάλλει σταδιακά περιφερικούς και κεντρικούς μύες. Οι μεγάλες αισθητικές ίνες που αφορούν την αφή, την ιδιοδεκτικότητα και την αίσθηση των δονήσεων προσβάλλονται σε μεγαλύτερο βαθμό από τις μικρές ίνες της αισθητικότητας για τον πόνο και την αίσθηση θερμού-ψυχρού. Τα τενόντια αντανακλαστικά είναι μειωμένα ή δεν παράγονται καθόλου και η αστάθεια του αυτονόμου είναι συχνή με υπόταση ή υπέρταση και σπανιότερα καρδιακή αρρυθμία. Οι ασθενείς με AMAN δεν έχουν αισθητικά συμπτώματα. Η εξέλιξη της νόσου διαρκεί 2 - 4 εβδομάδες (το 50% παρουσιάζει την μέγιστη επιδείνωση σε 2 εβδομάδες, το 80% σε 3 εβδομάδες και το 90% σε 4 εβδομάδες). Περαιτέρω επιδείνωση σε διάστημα μεγαλύτερο των 8 εβδομάδων παρουσιάζεται στην χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια (chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy CIDP). Η υποξεία μορφή με εξέλιξη μεταξύ 4-8 εβδομάδων είναι αυτοπεριοριζόμενη νόσος όπως η AIDP, αλλά ανταποκρίνεται θεραπευτικά στα κορτικοειδή όπως η CIDP. Αναπνευστική ανεπάρκεια αναπτύσσει περίπου το 30% των ασθενών και συχνά απαιτείται μηχανική υποστήριξη. Με το τέλος της επιδείνωσης για χρονικό διάστημα αρκετών ημερών ή εβδομάδων παρατηρείται σταθεροποίηση και ακολούθως αρχίζει η αποκατάσταση που διαρκεί αρκετούς μήνες. Σε 1-2 χρόνια μόνο το 15% δεν παρουσιάζει κανένα υπολειμματικό έλλειμμα και το 5-10% παραμένει με σημαντικού βαθμού κινητικά και αισθητικά ελλείμματα. Η θνησιμότητα είναι μικρότερη από 5% και οφείλεται στην αναπνευστική ανεπάρκεια, σε πνευμονία, πνευμονική εμβολή, καρδιακές αρρυθμίες ή σε άλλες λοιμώξεις. Χειρότερη πρόγνωση για πιο αργή και ατελή αποκατάσταση έχουν οι μεγαλύτεροι αθενείς (άνω των 60 ετών), όταν η έναρξη είναι οξεία με σοβαρού βαθμού αδυναμία, όταν απαιτηθεί μηχανική ανααπνευστική υποστήριξη και όταν στη νευροφυσιολογική εξέταση τα περιφερικά CMAP έχουν εύρος μικρότερο από το 10-20% του φυσιολογικού. Από τη μελέτη του ΕΝΥ προκύπτει αύξηση του λευκώματος χωρίς την παρουσία κυττάρων (σπάνια λίγα μονοκύτταρα) μετά από 2 εβδομάδες στο 80% των ασθενών. Στη διάρκεια της πρώτης εβδομάδας τα επίπεδα του λευκώματος είναι φυσιολογικά στο ένα τρίτο των ασθενών. Παρουσία κυττάρων στο ΕΝΥ (περισσότερα από 10 λεμφοκύτταρα/mm³, ιδίως πάνω από 50 λεμφοκύτταρα/mm³ ) σε ασθενή με πολυνευροπάθεια τύπου GBS εγείρει την υποψία για:
Από τη νευροφυσιολογική μελέτη προκύπτει: Α. AIDP (ευρήματα πολυεστιακής απομυελίνωσης)
Τεκμηριωμένη θεραπεία υπάρχει μόνο για την AIDP. Ειδικές κλινικές δοκιμές για την ΑMSAN, AMAN και το MFS δεν υπάρχουν και χορηγείται και σε αυτές τις μορφές η θεραπεία που προβλέπεται για την AIDP. Η θεραπεία πρέπει να χορηγείται το συντομότερο δυνατό μετά την ασφαλή διάγνωση, συνήθως 7-10 ημέρες από την έναρξη των συμπτωμάτων. Οι προσφερόμενες θεραπείες είναι:
Φαίνεται ότι η ΕΦ χορήγηση ανοσοσφαιρίνης δεν προσφέρει μεγαλύτερο όφελος στους ασθενείς που ήδη έχουν υποβληθεί σε πλασμαφαίρεση. Μερικές φορές επαναλαμβάνεται η χορήγηση ανοσοσφαιρίνης σε ασθενείς που δεν παρουσίασαν βελτίωση. Ο μέσος χρόνος βελτίωσης και με τις δύο θεραπείες κυμαίνεται από 6 - 27 ημέρες και το 10% περίπου των ασθενών παρουσιάζει υποτροπή μετά την αρχική βελτίωση. Σε περίπτωση υποτροπής επαναλαμβάνεται πλασμαφαίρεση ή χορήγηση ανοσοσφαιρίνης. Άλλα θεραπευτικά μέτρα περιλαμβάνουν:
|