e-Neurology.gr
  • Αρχικη
  • Θεραπευτικη
  • Επειγοντα
  • Φαρμακα
  • Ανασκοπησεις
  • Ιστορια
  • Επικοινωνια

​Κινητικές νευροπάθειες και περιφερικές νευροπάθειες
​Μυελοπάθεις
  • Πλαγία μυατροφική σκλήρυνση
  • Οξεία πολιομυελίτιδα
  • Μεταπολιομυελιτιδικό σύνδρομο
​Νευροπάθειες                    
  • Σύνδρομο Gullain-Barré
  • Σύνδρομο Miller Fisher
  • Χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική    πολυριζoνευροπάθεια
  • Πολυεστιακή κινητική πολυνευροπάθεια
  • Πολυεστιακή απομυελινωτική αισθητική
​​             και κινητική πολυνευροπάθεια
  • Ιδιοπαθής αυτόνομη νευροπάθεια
  • Διαβητική νευροπάθεια
  • Νευροπάθειες σε αγγειΐτιδες
  • Ν. Charcot-Marie-Tooth
  • Άλλες νευροπάθειες

Σύνδρομο Gullain-Barré (GBS)


Πρόκειται για πολυριζονευροπάθεια, μεταλοιμώδη στα δύο τρίτα των περιπτώσεων, μετά από λοίμωξη του ανώτερου αναπνευστικού ή του γαστρεντερικού. Υπάρχουν τρεις κύριοι υποτύποι του συνδρόμου:
  • οξεία φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυριζονευροπάθεια (acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy AIDP)
  • οξεία κινητική και αισθητική αξονική νευροπάθεια (acute  motor and sensory axonal neuropathy AMSAN)
  • οξεία κινητική αξονική νευροπάθεια (acute motor axonal neuropathy AMAN)
Το σ. Miller Fisher (MFS) (οφθαλμοπληγία, αταξία και αρεφλεξία) μπορεί να έχει την ίδια παθογένεια και θεωρείται παραλλαγή του GBS.

Η προηγηθείσα λοίμωξη του GBS μπορεί να οφείλεται σε διάφορους μικροοργανισμούς όπως:
  • καμπυλοβακτηρίδιο jejuni (32%)
  • μεγαλοκυτταριό CMV (13%)
  • ιό Epstain-Barr (10%)
  • μυκόπλασμα pneumoniae (5%)

Ο μηχανισμός πρόκλησης του συνδρόμου είναι ανοσολογικός. Αντισώματα έναντι των λοιμωδών παραγόντων κάνουν διασταυρούμενη αντίδραση με αντιγόνα στα κύτταρα του Schwann ή το νευρείλημμα. Η δέσμευση των αντισωμάτων με τα αντιγόνα στόχος στα περιφερικά νεύρα, μπορεί να προκαλέσει διαταραχή στην αγωγιμότητα των νεύρων πριν την δομική τους βλάβη. Παρεμφερής ανοσολογικός μηχανισμός συμβαίνει σπάνια και μετά από ανοσοποίηση.
Στην AIDP ακολουθεί φλεγμονώδης απομυελίνωση, ενώ στην AMSAN και την AMAN επέρχεται αξονική εκφύλιση.

Η διάγνωση βασίζεται στην κλινική εικόνα και στην εργαστηριακή επιβεβαίωση.
Οι περισσότεροι ασθενείς παρουσιάζουν:
  • αδυναμία
  • αιμωδίες
  • αίσθημα “μυρμιγκιάσματος”
Αρχικά στα περιφερικά τμήματα των κάτω άκρων, με ανιούσα πορεία προς τα κεντρικά τμήματα των κάτω άκρων, τα χέρια και το πρόσωπο. Σπανιότερα τα συμπτώματα ξεκινούν από τα άνω άκρα ή το πρόσωπο με κατιούσα πορεία προς τα πόδια.
Η αδυναμία είναι συμμετρική και προσβάλλει σταδιακά περιφερικούς και κεντρικούς μύες. Οι μεγάλες αισθητικές ίνες που αφορούν την αφή, την ιδιοδεκτικότητα και την αίσθηση των δονήσεων προσβάλλονται σε μεγαλύτερο βαθμό από τις μικρές ίνες της αισθητικότητας για τον πόνο και την αίσθηση θερμού-ψυχρού.
Τα τενόντια αντανακλαστικά είναι μειωμένα ή δεν παράγονται καθόλου και η αστάθεια του αυτονόμου είναι συχνή με υπόταση ή υπέρταση και σπανιότερα καρδιακή αρρυθμία.
Οι ασθενείς με AMAN δεν έχουν αισθητικά συμπτώματα.

Η εξέλιξη της νόσου διαρκεί 2 - 4 εβδομάδες (το 50% παρουσιάζει την μέγιστη επιδείνωση σε 2 εβδομάδες, το 80% σε 3 εβδομάδες και το 90% σε 4 εβδομάδες). Περαιτέρω επιδείνωση σε διάστημα μεγαλύτερο των 8 εβδομάδων παρουσιάζεται στην χρόνια φλεγμονώδη απομυελινωτική πολυνευροπάθεια (chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy CIDP). Η υποξεία μορφή με εξέλιξη μεταξύ 4-8 εβδομάδων είναι αυτοπεριοριζόμενη νόσος όπως η AIDP, αλλά ανταποκρίνεται θεραπευτικά στα κορτικοειδή όπως η CIDP.
Αναπνευστική ανεπάρκεια αναπτύσσει περίπου το 30% των ασθενών και συχνά απαιτείται μηχανική υποστήριξη.
Με το τέλος της επιδείνωσης για χρονικό διάστημα αρκετών ημερών ή εβδομάδων παρατηρείται σταθεροποίηση και ακολούθως αρχίζει η αποκατάσταση που διαρκεί αρκετούς μήνες. Σε 1-2 χρόνια μόνο το 15% δεν παρουσιάζει κανένα υπολειμματικό έλλειμμα και το 5-10% παραμένει με σημαντικού βαθμού κινητικά και αισθητικά ελλείμματα.
Η θνησιμότητα είναι μικρότερη από 5% και οφείλεται στην αναπνευστική ανεπάρκεια, σε πνευμονία, πνευμονική εμβολή, καρδιακές αρρυθμίες ή σε άλλες λοιμώξεις.
Χειρότερη πρόγνωση για πιο αργή και ατελή αποκατάσταση έχουν οι μεγαλύτεροι αθενείς (άνω των 60 ετών), όταν η έναρξη είναι οξεία με σοβαρού βαθμού αδυναμία, όταν απαιτηθεί μηχανική ανααπνευστική υποστήριξη και όταν στη νευροφυσιολογική εξέταση τα περιφερικά CMAP έχουν εύρος μικρότερο από το 10-20% του φυσιολογικού.

Από τη μελέτη του ΕΝΥ προκύπτει αύξηση του λευκώματος χωρίς την παρουσία κυττάρων (σπάνια λίγα μονοκύτταρα) μετά από 2 εβδομάδες στο 80% των ασθενών. Στη διάρκεια της πρώτης εβδομάδας τα επίπεδα του λευκώματος είναι φυσιολογικά στο ένα τρίτο των ασθενών.
Παρουσία κυττάρων στο ΕΝΥ (περισσότερα από 10 λεμφοκύτταρα/mm³, ιδίως πάνω από 50 λεμφοκύτταρα/mm³ ) σε ασθενή με πολυνευροπάθεια τύπου GBS εγείρει την υποψία για:
  • νόσο Lyme
  • HIV
  • σαρκοείδωση
  • πολιομυελίτιδα
Η αύξηση τρανσαμινασών θέτει υπόνοια ιογενούς ηπατίτιδας (Α, Β, ή C) ή λοίμωξη από ιό Epstain-Barr ή μεγαλοκυτταριό (CMV)

Από τη νευροφυσιολογική μελέτη προκύπτει:
Α. AIDP (ευρήματα πολυεστιακής απομυελίνωσης)
  • συχνά απουσία καταγραφής αισθητικών δυναμικών και όταν καταγράφονται παρουσιάζουν μεγάλη μείωση του εύρους και της αισθητικής ταχύτητας αγωγής
  • μερικές φορές καταγράφεται αισθητικό δυναμικό του γαστρομνημιαίου, ενώ απουσιάζει του μέσου, ωλενίου και κερκιδικού (η προσβολή δεν εξαρτάται από το μήκος των νευρικών ινών)
  • παράταση του τελικού λανθάνοντα χρόνου και μείωση της κινητικής ταχύτητας αγωγής σε πολλά νεύρα
  • εύρος δυναμικού φυσιολογικό στις περιφερικές καταγραφές ή μειωμένο δευτεροπαθώς από το μπλοκ αγωγιμότητας
  • μπλοκ αγωγιμότητας στα κεντρικά τμήματα των νεύρων
  • απουσία καταγραφής ή παρατεταμένα F-κύματα και H-reflexes
B. AMSAN (ευρήματα πρωτοπαθούς αξονοπάθειας)
  • συχνά απουσία καταγραφής αισθητικών δυναμικών, όταν καταγράφονται παρουσιάζουν μεγάλη μείωση του εύρους και φυσιολογική διατήρηση της αισθητικής ταχύτητας αγωγής
  • συχνά απουσία καταγραφής σύνθετων μυικών δυναμικών ενεργείας (CMAP), όταν καταγράφονται παρουσιάζουν μεγάλη μείωση του εύρους και φυσιολογική διατήρηση του τελικού λανθάνοντα χρόνου και της κινητικής ταχύτητας αγωγής
Γ. AMAN (ευρήματα πρωτοπαθούς αξονοπάθειας)
  • φυσιολογική καταγραφή αισθητικών δυναμικών με φυσιολογική διατήρηση των αισθητικών ταχυτήτων αγωγής
  • συχνά απουσία καταγραφής σύνθετων μυικών δυναμικών ενεργείας (CMAP), όταν καταγράφονται παρουσιάζουν μεγάλη μείωση του εύρους και φυσιολογική διατήρηση του τελικού λανθάνοντα χρόνου και της κινητικής ταχύτητας αγωγής

Τεκμηριωμένη θεραπεία υπάρχει μόνο για την AIDP. Ειδικές κλινικές δοκιμές για την ΑMSAN, AMAN και το MFS δεν υπάρχουν και χορηγείται και σε αυτές τις μορφές η θεραπεία που προβλέπεται για την AIDP.
Η θεραπεία πρέπει να χορηγείται το συντομότερο δυνατό μετά την ασφαλή διάγνωση, συνήθως 7-10 ημέρες από την έναρξη των συμπτωμάτων.
Οι προσφερόμενες θεραπείες είναι:
  • Πλασμαφαίρεση
Το συνολικό πλάσμα που αφαιρείται είναι 200-250ml/Kg βάρους, σε διάστημα 10-14 ημερών και αντικαθίσταται από αλβουμίνη.
  • ΕΦ χορήγηση ανοσοσφαιρίνης
Έχει αντικαταστήσει την πλασμαφαίρεση σε αρκετά κέντρα, επειδή είναι πιο εύκολη η χορήγηση της και είναι τουλάχιστον ίσης αποτελεσματικότητας. Χορηγούνται 2,0g/Kg βάρους σε διάστημα 5 ημερών.
Φαίνεται ότι η ΕΦ χορήγηση ανοσοσφαιρίνης δεν προσφέρει μεγαλύτερο όφελος στους ασθενείς που ήδη έχουν υποβληθεί σε πλασμαφαίρεση. Μερικές φορές επαναλαμβάνεται η χορήγηση ανοσοσφαιρίνης σε ασθενείς που δεν παρουσίασαν βελτίωση.
Ο μέσος χρόνος βελτίωσης και με τις δύο θεραπείες κυμαίνεται από 6 - 27 ημέρες και το 10% περίπου των ασθενών παρουσιάζει υποτροπή μετά την αρχική βελτίωση. Σε περίπτωση υποτροπής επαναλαμβάνεται πλασμαφαίρεση ή χορήγηση ανοσοσφαιρίνης.
Άλλα θεραπευτικά μέτρα περιλαμβάνουν:
  • Έλεγχο της αναπνευστικής λειτουργίας και αναπνευστική υποστήριξη όταν απαιτηθεί
  • Χορήγηση ηπαρίνης χαμηλού μοριακού βάρους για αποφυγή θρομβώσεων λόγω του κλινοστατισμού
  • Φυσικοθεραπεία
  • Ψυχιατρική παρακολούθηση για πιθανή εμφάνιση αντιδραστικής κατάθλιψης
  • Έλεγχο του νευροπαθητικού πόνου
Δεν υπάρχει τεκμηρίωση αν πρέπει να γίνεται ανοσοποίηση σε ασθενείς με ιστορικό GBS. Απόλυτη αντένδειξη των εμβολιασμών έχει η ομάδα των ασθενών που νόσησαν μετά από ανοσοποίηση. Στους λοιπούς ο κίνδυνος επανεμφάνισης GBS είναι μικρός και πρέπει να σταθμίζεται με τα οφέλη που μπορεί να έχει ο ασθενής από τους εμβολιασμούς.
  • Αρχικη
  • Θεραπευτικη
  • Επειγοντα
  • Φαρμακα
  • Ανασκοπησεις
  • Ιστορια
  • Επικοινωνια
Designed by Michail Papadopoulos
Copyright © 2018
Administrator Papadopoulos Charalampos
Egnatia 63, Thessaloniki
chpap57@gmail.com